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最新血友病的遺傳

發布時間:2017-05-12

最新血友病的遺傳

  受染色體決定最明顯的特征是人的性別。決定性別的這一對染色體叫作性染色體,分別稱為x和y。女性具有兩個x染色體(),而男性具有一個x和一個y染色體(xy)。來自父母的每一條性染色體隨機地遺傳給他們的孩子,因此每一次懷孕都有四種可能的組合(兩種為男性,兩種為女性)。

  每個染色體由很多單元組成,這些單元叫作基因,它決定著人體的功能。x染色體除了決定性別之外,還攜帶著控制產生凝血viii因子?/span>虸x因子的基因。

  血友病患者的這些基因無法產生足夠的八因子或九因子,這也解釋了為什么家族成員中出血的嚴重程度是一樣的(因為基因的缺陷都一樣),以及為什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝結,因為她們的第二條x染色體(一般是正常的)產生了足夠的因子數量。

  對于男性(具有xy染色體)來說,他的y染色體不能參與八因子和九因子的生產。如果一個男性繼承了他母親的一條具有血友病基因的x染色體,因為他的y染色體不能補償他的x染色體無法產生八因子或九因子的能力,所以他將會是一名出血病患者。 滿天星節日網

  在每次懷孕過程中,攜帶血友病基因的母親有一半的機會將血友病基因遺傳下去, 當一個男嬰獲得了這個帶病基因時他就是一個血友病患兒,如果是女嬰獲得了這個基因時就是致病基因的攜帶者。換句話說,每次懷孕生下患血友病男孩的可能性為四分之一。

  母親為血友病攜帶者時的情況,每個兒子患血友病的機會為50%,每個女兒為基因攜帶者的機會為50%

  如果父親為血友病患者(如圖2所示)那么所有的女兒都會是基因攜帶者。他的兒子們都不會患血友病,而且會具有正常數量的凝血因子,也不會將疾病再遺傳給他們的子女。

  當父親為血友病患者時的情況,所有的兒子都不會受影響,所有的女兒都是攜帶者 當一個患血友病的男人和一個女性基因攜帶者結婚,那么他們的女兒就有患血友病的可能。

  這一點對于那些近親結婚的人來說尤其需要引起加倍的重視,比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之間的婚姻。

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