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2017年血友病概述

發布時間:2017-05-12

2017年血友病概述

  血友病甲(hernophiliaa)又稱凝血因子ⅷ缺乏癥或稱抗血友病因子a(antihemophilia facora)缺乏癥。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏癥,是傳統的血友病;血友病乙又稱凝血因子ⅸ缺乏癥或血漿凝血活酶(pic)缺乏癥;血友病丙又稱凝血因子?缺乏癥、血漿凝血活酶前質(pta)缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見,尤其血友病甲,約占85%,其次是血友病乙,最少見的是血友病丙。

  血友病甲和血友病乙的遺傳方式相同,都是性染色體隱性遺傳,男性發病,女性傳遞。其遺傳有以下3種情況:①男性患者與正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均為傳遞者。②女性傳遞者與正常男性婚配,所生男孩可為血友病患者,也可以是正常,而女孩一半為傳遞者,一半為正常;③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%,也就是說所生的男孩約有1/2為正常,所生女孩中,可有血友病,也可有傳遞者。

  血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。

  血友病甲除遺傳方式發病,還可由基因突變所致。另外,還可能繼發于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、尿毒癥,這些由繼發而來的血友病稱為獲得性血友病。

  血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比為5:1。

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